Marskość wątroby to choroba, która wiąże się z dużym ryzykiem śmiertelności, do niedawna uważano, że jedynie przeszczep daje szanse na przeżycie. Okazuje się jednak, że terapia odpowiednio dostosowana do stopnia zaawansowania choroby wpływa korzystnie na zmienność rokowań. Ustabilizowanie postępu choroby zależy od odpowiedniej profilaktyki powikłań marskości i jak najwcześniejszego wprowadzenia interwencji terapeutycznej. W niektórych przypadkach zwłóknienie (nawet w zakresie marskości) może cofnąć się przy zastosowaniu celowanej terapii.

 

SPIS TREŚCI:
1. Czym jest marskość wątroby?
2. Marskość wątroby – przyczyny
3. Marskość wątroby – objawy
4. Marskość wątroby – powikłania
5. Marskość wątroby – diagnostyka
6. Marskość wątroby – stadia
7. Marskość wątroby – leczenie i dieta
8. Marskość wątroby – rokowania

Indywidualne plany
dietetyczne i treningowe
-23 kg -23 kg -7 kg -25 kg -7 kg +13 kg -15 kg -23 kg -6 kg -18 kg -10 kg -11 kg już od 39,99 zł za miesiąc

 

 

1. Czym jest marskość wątroby?
Marskość wątroby to przewlekłe schorzenie, powstające na skutek włóknienia miąższu i przemiany prawidłowej struktury wątroby w patologiczne guzki regeneracyjne. Te zmiany prowadzą do redukcji czynnego miąższu i uniemożliwienia prawidłowego krążenia wrotnego. Skutkiem tego są zaburzenia funkcji metabolicznych wątroby, ograniczenie odpływu żółci oraz rozwój nadciśnienia wrotnego, które prowadzą do wielu powikłań.


2. Marskość wątroby – przyczyny
Marskość wątroby jest ostatnim stadium różnych przewlekłych chorób tego narządu. Najczęstszą przyczyną choroby jest nadużywanie alkoholu, niezdrowy styl życia i zakażenia wirusowe. Czynniki etiologiczne można podzielić na:
– toksyczne – uszkodzenie wątroby pojawia się na skutek kontaktu z alkoholem (alkoholowa marskość wątroby dotyczy 80% przypadków marskości wątroby), lekami (jak: metotreksat, amiodaron, metylodopa), substancjami chemicznymi (jak: czterochlorek węgla, dimetylonitrozoamina), trującymi grzybami;


– wirusowe – zwłóknienie wątroby powstaje w konsekwencji zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C (szczególnie częste w krajach średnio rozwiniętych) i wirusem zapalenia wątroby typu B, który jest najczęstszą przyczyną marskości wątroby w Afryce i większości regionów Azji;


– pasożytnicze – martwica miąższu jest wynikiem inwazji niektórych przywr, które uszkadzają strukturę wątroby podczas przemieszczania się w jej głąb, w wyniku czego prowadzi do jej zwłóknienia;


– zewnątrzwydzielnicze – uszkodzenie tkanki pojawia się w przebiegu chorób powodujących niedrożność przewodów żółciowych i nadmierne magazynowanie się żółci, jak np. kamica dróg żółciowych, nowotwór przewodów żółciowych;


– dietozależne – marskość wątroby powstaje w przebiegu niealkoholowego stłuszczenia wątroby, którego czynnikami ryzyka są: insulinooporność, zespół metaboliczny, otyłość, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia lipidowe;


– autoimmunologiczne – uszkodzenie miąższu wątroby jest konsekwencją reakcji układu odpornościowego w kierunku własnych komórek, prowadzącej do uszkodzenia struktury wątroby w chorobach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa czy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;


– genetyczne – zwłóknienie wątroby pojawia się w wyniku zaburzeń metabolicznych związanych z mutacjami genów, jak np. hemochromatoza (nadmierne gromadzenie żelaza), choroba Wilsona (nadmierne gromadzenie miedzi), niedobór alfa-1-antytrypsyny, choroby spichrzeniowe glikogenu, galaktozemia;


– naczyniowe – upośledzenie narządu wynika ze zwężenia naczyń krwionośnych jak przy np. zakrzepicy żył wątrobowych w przebiegu choroby Budda-Chiariego;


– hemodynamiczne – nieliczne przypadki marskości to powikłania przewlekłej niewydolności prawokomorowej serca z przewlekłym zastojem krwi w wątrobie, prowadzącym do włóknienia zrazików (marskość sercowa wątroby).


3. Marskość wątroby – objawy
W przypadku 30–40% chorych marskość wątroby może mieć przebieg bezobjawowy. U tych osób objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy występują powikłania dające objawy ze strony innych narządów.


Objawy zgłaszane przez chorego można podzielić na:
– objawy ogólnoustrojowe – osłabienie, łatwe męczenie się, ograniczenie dotychczasowej sprawności, stany podgorączkowe, brak apetytu, uczucie pełności w nadbrzuszu, zmniejszenie masy ciała, bolesne kurcze mięśni nieznanego pochodzenia, obrzęk kończyn dolnych, krwawienia z dziąseł i nosa.

 

– objawy układu pokarmowego – wzdęcia, nudności i wymioty, zaparcia i/lub biegunki, nietolerancja pokarmów tłustych i alkoholu, bóle brzucha z prawej strony.


– objawy skórne – świąd skóry, na skórze brzucha widoczne żyły tzw. głowa meduzy.


– objawy układu hormonalnego – zmniejszenie libido, impotencja, zaburzenia miesiączkowania.


Wśród objawów diagnozowanych przez specjalistę wyróżniamy:
– objawy skórne – naczyniaki pajączkowate, teleangiektazje, rumienie dłoni i podeszw, intensywniejsze zabarwienie błon śluzowych jamy ustnej, zażółcenie powłok skórnych i twardówek oczu, białe paznokcie, białe plamy po ochłodzeniu, przykurcz rozcięgna dłoniowego.


– objawy ogólnoustrojowe – szczupłe kończyny z powodu zaniku mięśni i powiększony obwód brzucha (tzw. kasztanowy ludzik), wodobrzusze, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, nierówna, guzowata powierzchnia wątroby.


– objawy układu hormonalnego – zaburzenia płodności, u mężczyzn bolesna ginekomastia (rozrost sutków), zanik jąder, hipogonadyzm, hirsutyzm u kobiet.


– objawy psychiczne – występują w przebiegu jednego z powikłań marskości – encefalopatii i dzielą się na kilka stadiów:
I stadium: senność, niespokojny, zaburzony sen, splątanie, drażliwość, pobudzenie, osłabienie koncentracji, spowolnienie, zamazana mowa, upośledzenie pisania, zmiany nastroju, drżenie;
II stadium: nasilona senność, letarg, dezorientacja w czasie i przestrzeni, zmiana charakteru pisma, apatia, asteriksje, wolne drżenie, nadreaktywność;
III stadium: ciągła senność, ale z przebudzeniami, drżenie, masywne zmiany osobowości;
IV stadium: głęboki sen, brak reakcji na bodźce bólowe – śpiączka wątrobowa.

 

4. Marskość wątroby – powikłania
Powikłania marskości wątroby są związane z:
– zaburzeniami wydolności narządu, takimi jak żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia, hipoalbuminemia, niedożywienie białkowo-energetyczne;
– nadciśnieniem wrotnym, które prowadzi do pojawienia się krążenia obocznego w obrębie przełyku, odbytu czy powłok brzusznych;
– insulinoopornością, która rozwija się u 60% chorych i w 20% prowadzi do rozwoju cukrzycy;
– wodobrzuszem;
– encefalopatią wątrobową, której końcowym stadium jest śpiączka wątrobowa.


Innymi poważnymi powikłaniami marskości wątroby są zespół wątrobowo-nerkowy, zespół wątrobowo-płucny, a najcięższym powikłaniem rak wątrobowokomórkowy.

 

5. Marskość wątroby – diagnostyka
Diagnostyka marskości wątroby zaczyna się od wywiadu chorobowego, po którym odbywa się badanie fizykalne. Jeśli podczas badania fizykalnego okaże się, że wątroba jest twarda i powiększona, wówczas zleca się morfologię, biochemię krwi i badanie układu krzepnięcia. W badaniach morfologicznych o marskości wątroby może świadczyć małopłytkowość, niedokrwistość makrocytarna i leukopenia. W badaniach biochemicznych należy zwrócić uwagę na poziomy aminotransferazy alaninowej (ALT) i asparaginowej (AST), fosfatazy zasadowej (ALP), gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), zmniejszoną aktywność cholinesterazy oraz podniesiony poziom gamma-globulin, glukozy, trójglicerydów, cholesterolu, alfa-fetoproteiny (AFP), bilirubiny, amoniaku, sodu.

 

Do zdiagnozowania marskości wątroby wystarczy rozpoznanie zaburzeń produkcji albumin czy protrombin i nieregularnej, guzkowatej tkanki wątroby w badaniu USG, tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym. Biopsja przezskórna wątroby może pomóc wskazać przyczynę uszkodzenia narządu. Dodatkowe informacje rzutujące na rokowanie może przynieść pomiar gradientu wątrobowo-żylnego (HVPG) mający na celu ocenić ciśnienie krwi w żyle wątrobowej. Jest to badania bardzo inwazyjne, dlatego częściej wykorzystuje się USG dopplerowskie z oceną szerokości naczyń, prędkości przepływu i oporności naczyń krążenia wrotnego.


6. Marskość wątroby – stadia
Marskość wątroby jest chorobą postępującą, dlatego do określenia stopnia zaawansowania choroby służą różne skale. Najczęściej wykorzystywaną w praktyce i badaniach klinicznych jest klasyfikacja wg. Childa-Pugha. Trzystopniowa skala Childa-Pugha określa klasę A jako wyrównaną marskość wątroby, gdzie nie ma wskazań do przeszczepu oraz klasę B i C jako niewyrównaną marskość wątroby, gdzie są wskazania do przeszczepienia narządu (tabela 1).

 

Tabela 1. Klasyfikacja niewydolności wątroby wg. Childa-Pugha

 

Oceniany parametrPunkty według stopnia nieprawidłowości
 12
Encefalopatiabrakstadium I-II
Wodobrzuszebrakumiarkowane
Bilirubina (mg/dl [μmol/l]) w PBC*<2 (<35)
<4 (<70)
2–3 (35–50)
4–10 (70–170)
Albumina (g/dl)>3,52,8–3,5
Czas protrombinowy
(w s ponad normę)
1–45–10
Punktacja ogółem5–67–9
Wynik w skali Childa-PughaAB

*PBC – pierwotne zapalenie dróg żółciowych (primary biliary cholangitis)

 

Opracowanie własne na podstawie: Cholongitas E. et al., Systematic review: The model for end-stage liver disease--should it replace Child-Pugh's classification for assessing prognosis in cirrhosis?, „Alimentary Pharmacology & Therapeutics” 2005, 22, 1079–1089.


7. Marskość wątroby – leczenie i dieta
Właściwe postępowanie terapeutyczne może spowolnić rozwój choroby i zapobiec powstaniu powikłań. Zalecenia dla chorych obejmują eliminację wszystkich czynników, które mogą obciążać niewydolny narząd. Bezwzględnie zakazane jest spożywanie alkoholu, palenie tytoniu oraz przyjmowanie paracetamolu. Z żywieniowego punktu widzenia najważniejsze jest utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia, zapobieganie utracie masy ciała oraz kontrola obrzęków. Ilość dostarczanej energii powinna być o 20% większa niż podstawowa przemiana materii.

 

Zalecane spożycie białka zależy od stopnia zaawansowania choroby i wynosi 1,2–1,5 g/kg masy ciała (zapotrzebowanie dla osoby ważącej 70 kg zostało przedstawione w tabeli 2), podaż białka należy ograniczyć do 0,6–0,8 g/kg masy ciała przy encefalopatii. W celu zapobiegania encefalopatii zaleca się ograniczenie spożycia aminokwasów aromatycznych (fenyloalaniny, tryptofanu, tyrozyny) na rzecz aminokwasów rozgałęzionych (ang. branched-chain amino acid, BCAA) takich jak walina, leucyna i izoleucyna. Wskazane jest również ograniczenie źródeł azotanów i azotynów, których największym źródłem są nawożone warzywa oraz mięsa i wędliny. Tłuszcze powinny być dostarczane w ilości 1 g/kg masy ciała. W przypadku obrzęków i wodobrzusza zaleca się ograniczenie soli do 2–3 g dziennie oraz płynów do 1–1,5 l/dobę. Ogólnie zaleca się pozyskiwanie większości zapotrzebowania energetycznego z posiłków węglowodanowych.

 

Przy współistniejącej insulinooporności, cukrzycy, dyslipidemii należy zwrócić uwagę na niski indeks glikemiczny produktów. Zaleca się posiłki częste i małe objętościowo, aby dbać o odpowiedni bilans azotowy. Ze względu na możliwe straty witamin rozpuszczalnych w wodzie zaleca się suplementację witaminami z grupy B i kwasem foliowym, a ze względu na właściwości antyoksydacyjne – witaminą C.


Leczenie farmakologiczne marskości wywołanej wirusem obejmuje przyjmowanie preparatów przeciwwirusowych jak interferon. Marskość o podłożu autoimmunologicznym leczona jest kortykosteroidami, które hamują autoimmunizację. W zapobieganiu powikłań marskości wykorzystuje się leki moczopędne (w przypadku wodobrzusza), antybiotyki, przeczyszczające oraz obniżające ciśnienie. Niedopuszczenie do powikłań wątroby jest najważniejszym elementem terapii. Jeśli się to nie uda, wówczas ostatecznością bywa przeszczep narządu.

 

Tabela 2. Dzienne zapotrzebowanie na energię i makroskładniki dla osoby
z marskością wątroby o masie ciała 70 kg

 

 Marskość wątroby wyrównana
Energia2100–2450 kcal
Białko84–105 g
336–420 kcal
Tłuszcze70 g
630 kcal
Węglowodany280–350 g
1130–1400 kcal

Opracowanie własne na podstawie: Romano M.M., Aranda-Michel J., Żywienie w chorobach wątroby, Dietetyka i żywienie kliniczne, pod red. Chojnackiego J., Wrocław 2013, 147–157.


8. Marskość wątroby – rokowania
Marskość wątroby jest coraz częstszą przyczyną zachorowalności i umieralności w krajach średnio rozwiniętych. W 2015 r. w zależności od grupy wiekowej była czwartą (50–59 r.ż.), szóstą (30–49 r.ż.) i ósmą (60–69 r.ż.) najczęstszą przyczyną zgonów na świecie, od dłuższego czasu zajmującą miejsce w pierwszej dziesiątce tej kategorii. Badania pokazują, że przeżywalność ściśle wiąże się z zaawansowaniem marskości wątroby (tabela 3). Osoby, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium, po rozpoczęciu odpowiedniego leczenia mogą wrócić do normalnego funkcjonowania. Jednak muszą być monitorowane i poddawane badaniom kontrolnym. Najmniejsze rokowania mają osoby, które zdiagnozowano w późnym stadium choroby. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów marskości wątroby 45% osób przeżywa 5 lat, a 10–20% chorych – 10 lat. Szanse tych osób zwiększa szybkie określenie, jakie jest podłoże marskości (np. wirusowe, immunologiczne) i podjęcie leczenia celowanego w przyczynę.


Marskość wątroby jest ciężką i postępującą chorobą. Badania przesiewowe w kierunku marskości są najskuteczniejszą strategią zapobiegania dalszym uszkodzeniom narządu i pojawieniu się powikłań. Wczesna diagnoza i odpowiednie postępowanie terapeutyczne zwiększają rokowania chorego. Skala problemu zachorowalności i śmiertelności jest ogromna, dlatego edukacja pacjentów na temat wpływu stylu życia na funkcjonowanie wątroby to najlepsze działanie prewencyjne.

 

 

Bibliografia
Ołdakowska-Jedynak U., Choroby wątroby, Choroby wewnętrzne – podręcznik dla studentów pielęgniarstwa i położnictwa, pod red. Pączka L., Muchy K., Foroncewicza B., Warszawa 2009, 312–314.
Błaut-Kądzielska U., Dobrek Ł., Choroby układu pokarmowego, Podstawy patofizjologii człowieka, pod red. Thora P., Kraków 2009, 233–243.
Tsochatzis E.A., Bosch J., Burroughs A.K., Liver cirrhosis, „Lancet” 2014, 383, 1749–1761.
Szymczak A. et al., Wpływ alkoholu na wybrane schorzenia przewodu pokarmowego, „Nowiny Lekarskie” 2009, 78(3–4), 222–227.
Guidance for Industry Pharmacokinetics in Patients with Impaired Hepatic Function: Study Design, Data Analysis, and Impact on Dosing and Labeling, https://www.fda.gov/downloads/Drugs/GuidanceComplianceRegulatoryInformation/Guidances/UCM072123.pdf (12.02.2018).
Romano M.M., Aranda-Michel J., Żywienie w chorobach wątroby, Dietetyka i żywienie kliniczne, pod red. Chojnackiego J., Wrocław 2013, 147–157.
Barkoukis H., Fiedler K.M., Lerner E., A combined high-fiber, low-glycemic index diet normalizes glucose tolerance and reduces hyperglycemia and hyperinsulinemia in adults with hepatic cirrhosis, „Journal of the American Dietetic Association” 2002, 102(10), 1503–1507.
Jenkins D.J. et al., Low glycemic index foods and reduced glucose, amino acid, and endocrine responses in cirrhosis, „American Journal of Gastroenterology” 1989, 84(7), 732–739.
Dziewiatowska J., et al. Przyczyny niedożywienia, ocena stanu odżywienia i zalecenia żywieniowe w marskości wątroby, „Forum Zaburzeń Metabolicznych” 2016, 7(1), 16–23.
World Health Organization, Global Health Observatory: Top 10 causes of death 2015, who.int/gho (07.01.2018).
D’Amico G., Garcia-Tsao G., Pagliaro L., Natural history and prognostic indicators of survival in cirrhosis: A systematic review of 118 studies, „Journal of Hepatology” 2006, 44, 217–231.

Cholongitas E. et al., Systematic review: The model for end-stage liver disease--should it replace Child-Pugh's classification for assessing prognosis in cirrhosis?, „Alimentary Pharmacology & Therapeutics” 2005, 22, 1079–1089.