Aminokwasy typu BCAA niejednokrotnie są określane mianem substancji niezbędnych dla naszego organizmu. Egzogenne związki aminokwasowe decydują nie tylko o prawidłowym anabolizmie struktur mięśniowych, ale

i całego metabolizmu. MSUD jest chorobą, która prowadzi do przekształcenia tych substancji w śmiertelnego wroga dla ludzkiego organizmu.


SPIS TREŚCI:

1. Co to jest choroba syropu klonowego?

2. Przyczyny oraz objawy MSUD

3. Leczenie i rokowanie

Za rok będziesz żałował, że nie zacząłeś dzisiaj!
Zobacz metamorfozy naszych użytkowników:

Zobacz więcej!



1. Co to jest choroba syropu klonowego?

Choroba syropu klonowego, czyli MSUD (Maple Syrup Urine Disease) to jedna z patologii o podłożu genetycznym, która dotyczy zaburzenia ludzkiego metabolizmu. Schorzenie bardzo często znane jest jako ketoacyduria aminokwasów rozgałęzionych, co oznacza, że jej mechanizm polega na upośledzeniu rozkładu trzech głównych związków warunkujących anabolizm mięśni. Mowa tu oczywiście o leucynie, izoleucynie i walinie, czyli substancjach określanych potocznie mianem BCAA.


Zaburzenie metabolizmu aminokwasów rozgałęzionych prowadzi nie tylko do ich nadmiernego nagromadzenia w organizmie, ale też do stopniowego odkładania się toksycznych związków będących produktami ich rozkładu przez nasz metabolizm. Substancje te nazywamy α-ketokwasami. Zbyt duża liczba tych związków kwasowych powoduje wzrost ich stężenia w obrębie krwi, moczu czy płynu mózgowo-rdzeniowego. Końcowym efektem jest stopniowe zatruwanie naszego ciała, co z biegiem czasu i przy braku odpowiedniego leczenia prowadzi do śmierci.

Nie masz czasu? Nasi eksperci ułożą dla Ciebie plan. Kliknij tutaj!
Plany dietetyczne i treningowe
Plany dietetyczne i treningowe


2. Przyczyny oraz objawy MSUD

Choroba syropu klonowego jest wywołana przez brak bądź upośledzenie działania enzymu zdolnego do rozkładu wcześniej wspomnianych, rozgałęzionych i długołańcuchowych aminokwasów BCAA. Samo schorzenie ma podłoże genetyczne, co oznacza, że do zarażenia MSUD dochodzi na skutek autosomalno-recesywnego odziedziczenia jednego

z wadliwych genów odpowiedzialnych za rozpad związków aminokwasowych. Mowa tutaj o kilku konkretnych genach: BCKDHA, BCKDHB, DBT bądź DLD.


Ketoacyduria aminokwasów powoduje też szereg objawów, które są odmienne w zależności od modelu patologii, z jakim mamy do czynienia. Niemniej, każdy z rodzajów MSUD charakteryzuje się obecnością swoistego zapachu moczu przypominającego aromat przypalanego cukru bądź właśnie syropu klonowego, co warunkuje nazwę tego schorzenia. Wśród innych symptomów najczęściej wymienia się nudności, wymioty, chroniczne zmęczenie oraz ogólne zmniejszenie energii wobec wszelkiego rodzaju aktywności fizycznych. W niektórych przypadkach bardzo często wspomina się o symptomach behawioralnych jak rozdrażnienie, nadpobudliwość psychoruchowa czy niekontrolowana impulsywność.


3. Leczenie i rokowanie

Terapia choroby syropu klonowego jest oparta przede wszystkim na diecie ograniczającej dostarczanie niebezpiecznych dla organizmu, rozgałęzionych związków aminokwasowych. Leucyna, izoleucyna oraz walina są jednak związkami egzogennymi, przez co nie jest możliwe ich całkowite wyeliminowanie z naszego jadłospisu, gdyż stanowią podstawę dla anabolizmu układu mięśniowego.


Lekarze powinni przede wszystkim zalecić chorym na ketoacydurie, by ograniczyli produkty wysokobiałkowe pochodzenia zwierzęcego czyli mięso, jaja, wędliny oraz mleko, sery i inne produkty nabiałowe. W zamian za to, chorzy winni zwiększyć podaż pokarmów roślinnych, czyli warzyw, owoców

i przede wszystkim kasz. W bardziej ekstremalnych przypadkach, gdy dieta jest niezdolna do poprawy stanu chorego, zaleca się wykonanie otrzewnowej dializy w celu usunięcia toksycznych produktów niewłaściwego rozkładu aminokwasów rozgałęzionych.

REKLAMA
Rewolucja w spalaniu tłuszczu! Zobacz najskuteczniejsze spalacze
9,4
Trizer
137
Zobacz więcej Dieta GRATIS!
TRIZER To przede wszystkim zestaw! Producent zapewnia 30 dniową dietę oraz pełną opiekę dietetyków do każdego zakupionego Trizera!